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脑干|脑桥海绵状血管瘤能治好吗,图解手术全过程

2019-06-13 17:41:43    责任编辑:    字体:

脑干海绵状血管瘤是一种不正常的血管簇,在颅内肿瘤中较为罕见,外形犹如小气泡被充满了血液的样子,使它们看起来像一个小果肉。虽然充满了血液,但是脑干海绵状血管瘤与动静脉畸形不同,脑干海绵状血管瘤内很少有血流,由于血管瘤壁很脆弱,所以会出现内部血液会渗出来的现象。通常医生可以通过磁共振成像(MRI)和临床表现对其进行诊断,脑干海绵状血管瘤的最常见的临床表现则是出血、癫痫发作,出现复视、阻塞性睡眠呼吸暂停、头痛等,很大程度降低患者的生活质量。

海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应导致神经功能障碍及病发症。

脑干海绵状血管瘤是否会遗传?

大部分的患者在出生时就存在脑干海绵状血管瘤,对于脑干海绵状血管瘤的遗传性,有学者论证表明,并不是所有脑干海绵状血管瘤具有家族史,大约20%的脑海绵状血管瘤患者有家族性遗传的性质存在。但是,如果你的脑干海绵状血管瘤具有遗传的性质,那你的每个孩子都有50%的几率遗传这种疾病。在许多情况下,遗传型的诊断可以通过基因检测得到证实。

参考文献:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cavernous-malformations/symptoms-causes/syc-20360941

参考文献:https://www.mountsinai.org/locations/cerebrovascular-center/conditions/vascular-malformations/cavernomas

脑干海绵状血管瘤能治好吗?

完全切除脑干海绵状血管瘤是治疗方法中最为有效的一种,适用于有症状或出血的病变。例如脑桥,又称桥脑,是脑干部的一部分。位于延髓和中脑之间,前、后缘有横沟分界。脑桥海绵状血管瘤每年出血风险为5%,每年再出血率为30%。因此,治疗的效果取决于病变的程度和外科医生的能力。在治疗中使用内窥镜,神经导航和纤维束成像等技术可以很好的降低病变风险。

在世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授发表大型脑干海绵状血管瘤神经外科显微手术治疗研究报告中提出,83- 92%的患者术后改善或保持不变,只有8- 11%的患者明显恶化,对大多数病人来说,生活质量得到了改善。

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23417466

在另一份随访报告中表示,在1985年至2009年间,89%的脑干海绵状血管瘤患者全部切除了病灶,45%的患者术后症状有所改善,只有7%的患者再次出血,5%的病人需要额外的手术。除此之外还有一份报告中说明,从1970年到2008年间92%的患者的病灶完全切除,其中85%的患者术后情况相同或有所改善。虽然这些结果强调了与手术相关的风险,但这些患者的总体成功可以通过降低个体出血率来说明。所以整体来说,脑干海绵状血管瘤的治愈率是很高的。

http://www.angiomacommunity.org/blog/2011/03/cavernous-angiomas-and-surgery-common-questions/

脑干海绵状血管瘤手术方法及过程

如今,神经内窥镜检查、神经生理学监测、纤维束成像术、术中超声检查和神经元检查对于脑干海绵状血管瘤的治疗非常有用。弥散张量成像(DTI)纤维束成像显示皮质脊髓束的移位并且可以促进外科手术的进行。在切除和切除病变过程中的神经生理学监测对于监测皮质脊髓束病变非常有效。

1、乙状窦后入路

位于脑桥上的脑干海绵状血管瘤分为背侧、外侧和腹外侧。在接近脑桥的前部区域进行手术是危险的,由于脑桥腹内侧区域的皮质脊髓束,前外侧入路已用于腹内侧病变。而对于在脑桥腹外侧区域的海绵状血管瘤患者,神经外科医生中大多选择了乙状窦后入路。

研究人员通过对1390名患者分析,获得的91%的总切除率和死亡率的1.5%。同一研究人员对683名患者进行的另一项荟萃分析显示,14%的患者神经功能缺损恶化,死亡率为1.9%。在第一个分析中,对于脑干前部的海绵状瘤都是采用的乙状窦后入路,说明对脑桥腹外侧区域有良好的治疗效果。

经典的乙状窦后入路可将脑桥的腹侧部分作为目标,使神经外科医生的视角增加了50%,这使得腹侧入路具有较低的小脑牵引力。研究人员描述了使用乙状窦后入路在面部和三叉神经之间,垂直于脑干,进入脑桥的侧面部分。

图左:半坐位时的乙状窦后入路皮肤标记

图右:左侧乙状窦附近的硬脑膜开口

图上左:右前乙状结肠切口的皮肤标记

图上右:中颅窝和硬脑膜暴露的开颅术

图下左:中颅窝开口

图下右:小脑幕开口

2、远侧外侧入路/反式口腔转移方法

远侧外侧入路适用于位于脑桥前部下斜坡的病变。然而,这种方法需要长时间手术并且可能导致颅颈不稳和椎动脉损伤。反式口腔转移方法是位于脑桥下部的这些病变的替代方法。

远侧外侧入路

图左:远侧方法中的皮肤标记

图右:左枕骨髁钻孔解剖

反式口腔转移方法

图左:经口转移方法中的皮肤标记。

图右:斜坡前部的开口。

3、神经内镜经鼻入路

鼻内通过内镜进行手术的方式适用于脑桥腹内侧区域的海绵状血管瘤,因为它可损伤较少的直接进入脑组织,从而降低术后发病率和住院时间。这种方法的复杂性在于即使它可以通过腰椎引流和小骨缺损最小化,但还是具有脑脊液漏的风险,这需要医生精湛的手术能力和完整的手术设备配置。

脑干海绵状血管瘤世界神经外科手术大师

由于脑干位置非常特殊,手术风险极大,切除难度也非常高。世界神经外科范围内,能够熟练应用以上先进手术入路方法和娴熟操作以上极其复杂手术过程的神经外科医生寥寥无几。而INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国国际神经科学研究所(INI)的巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授就是这样的一位世界公认的顶级颅底肿瘤手术大师,他极为擅长颅底、脑干、丘脑、垂体、视神经等复杂位置手术,尤其是在海绵状血管瘤、脑干胶质瘤的手术量、切除率一直保持着世界纪录,其每年的手术量都在400台以上,而且无一例外都是高难度的手术。

6月24日-6月30日,巴特朗菲教授应邀来华学术访问,期间,国内疑肿瘤及血管疾病患者会由巴特朗菲教授主诊及亲自操刀的显微外科肿瘤切除术。并为患者及家属提供现场面对面咨询的服务,手术及咨询全部过程有INC工作人员进行安排,患者及家属无需操心任何问题。巴特朗菲教授来国内进行治疗的机会难得,将最好的机会以及最有效的恢复治疗留给需要为生活而抗争疾病的你。

来源:洞察网

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